Целіакія     

                                                                                               Матеріал підготувала доцент

                                                                                               кафедри внутрішньої медицини, 

                                                                                               клінічної фармакології

                                                                                              та професійних хвороб Віра Шупер.

 16 травня щорічно проводиться Міжнародний день поінформованості про целіакію за підтримки The Association of European Coeliac Societies, європейської Асоціації хворих на целіакію. Целіакія - (глютенова ентеропатія, хвороба Гі - Гертера - Гейбнера, нетоксичний спру, кишковий інфантилізм) - імунозалежне захворювання, для якого характерне ураження ШКТ. Целіакія супроводжується запаленням слизової оболонки тонкого кишечника і призводить до атрофії ворсинок тонкого кишечника та мальабсорбції.

Клінічна класифікація целіакії:

•  Класична целіакія — характеризується діареєю і синдромом мальабсорбції.

•  Атипова целіакія (субклінічна, позакишкова форма) - характеризується відсутністю або незначною виразністю гастроентерологічної симптоматики, переважанням позакишкових проявів.

• Латентна целіакія — на момент дослідження атрофічних змін слизової оболонки немає, виявляється зазвичай при скринінгових дослідженнях. Рефрактерна форма целіакії, стійка до лікування.

     Целіакія пов'язана з індивідуальною непереносимістю деякими людьми білка глютену. Глютен міститься в продукті, який утворюється з борошна злаків після виділення з нього крохмалю. У різних злаках цей компонент має різну назву: у пшениці - глютен (гліадин), у вівсі - авенін, в ячмені - гордеїн, в житі - секалінін.

     До недавнього часу целіакія вважалася рідкісним захворюванням. Проте недавні дослідження, які були проведені спочатку в Європі, а потім в США показали, що реальна поширеність целіакії значно вище. Ймовірно, на целіакію страждає приблизно 0,5% населення Землі (1:200 осіб).

     Зв'язок пошкодження поверхневого ворсинчатого епітелію слизової оболонки тонкої кишки з розвитком целіакії встановлена вже давно, однак, остаточно механізм розвитку захворювання так і не з'ясовано. Згідно однієї теорії, при целіакії спостерігається недостатність певного кишкового ферменту, який в нормі розщеплює глютен (ферментативна теорія). Це призводить до накопичення в просвіті кишечника нерозщеплених продуктів і токсичних реакцій на поверхні слизової оболонки. Але на сьогоднішній день виділити цей фермент не вдалося.

     За імунно-алергічної теорії, зміна стінки кишки відбувається через ряд імунологічних реакцій, які викликають продукти обміну глютену. Прихильники рецепторної теорії вважають, що при целіакії є вроджені зміни чутливості рецепторів клітин епітелію до глютену. Згідно вірусної теорії порушення перетравлення глютену і зміни в слизовій оболонці тонкої кишки обумовлено негативним впливом вірусів на клітини. Але можлива і комбінація перерахованих теорій і особливостей формування захворювання. Велике значення в розвитку целіакії мають генетичні чинники. Генетична схильність чітко простежується в сім'ях хворих на целіакію - так серед родичів пацієнта частота її виникнення становить 10%.

     Основним симптомом захворювання є порушення травлення. Але хвороба може проявитися і по-іншому. Наприклад, у однієї людини можуть бути діарея і болі в животі, тоді як у іншого - депресія або ейфорія і надмірна дратівливість.

Ознаки типової целіакії у дорослих:

- Диспепсія

- Болі в животі

- Втрата ваги

- Психологічні розлади (тривога, депресія, роздратованість)

- Вторинні імунодефіцитні стани

- Анемія

- Виразки слизової оболонки порожнини рота (стоматити, запалення, афтозні виразки, обкладений язик, глосит)

- Безпліддя, спонтанні (незрозумілі іншими причинами) аборти

- Болі в кістках і суглобах (остеопороз, переломи, артрити)

- Синдром хронічної втоми

- Герпетиформний дерматит (дерматоз Дюринга), інші форми дерматитів

- Автоімунні захворювання (25% хворих на ЦД мають целіакію)

- Кишкові кровотечі (при запущеній целіакії - лімфоми)

     Останні дослідження показали, що субклінічні і нетипові форми целіакії складають приблизно половину всіх випадків хвороби, тому надлишкова маса тіла і відсутність діареї не виключають можливість целіакії у дорослих.

УСКЛАДНЕННЯ І ПРИЧИНИ СМЕРТІ ХВОРИХ НА ЦЕЛІАКІЮ

 Важкі порушення харчування, аж до кахексії. Злоякісні пухлини: злоякісна Т-клітинна лімфома і неходжкінських лімфом тонкої кишки (зустрічаються в 50-114 разів частіше), рак тонкої кишки (в 83-250 разів частіше), рак стравоходу (в 20-380 разів частіше, ніж у загальній популяції). Множинні виразки тонкої кишки, кишкові кровотечі. Остеопороз, анемія, автоімунні захворювання та ін.

     При тривалому перебігу без лікування целіакія призводить до безпліддя (як у жінок, так і чоловіків), ранньої менопаузи, підвищується ймовірність невиношування вагітності. До неврологічних ускладнень відносяться церебральна дегенерація, полінейропатія, міопатія, церебральна кальцифікація. Важкий синдром мальабсорбції тягне за собою розвиток остеопорозу, патологічних переломів. Небезпечним ускладненням є виразковий єюніт з кровотечами і перфорацією. Целіакія підвищує ризик розвитку таких неоплазій, як лімфоми (злоякісний гістіоцитоз кишечника, неходжкінських лімфом, Т- клітинна лімфома) і аденокарцинома кишечника, особливо у осіб, які не дотримуються дієти.

ДІАГНОСТИКА ЦЕЛІАКІЇ

Обов'язкові методи:

•  З'ясування сімейного анамнезу по целіакії, непереносимості злакових.

•  Серологічне визначення антитіл: антигліадинових антитіла (АГА IgA і IgG), ендомізіальних антитіл (ЕМА IgA), антитіл до тканинної трансглютаміназа (tTG).

•  Ендоскопія і біопсія тонкого кишечника з наступним гістологічним дослідженням.

•  Відеокапсульная ендоскопія.

     У всіх випадках для верифікації діагнозу слід проводити ФЕГДС з морфологічним дослідженням біоптатів, взятих із цибулинного відділу 12-палої кишки - «золотий стандарт» діагностики целіакії.

     Другим «золотим стандартом» діагностики є відеокапсульная ендоскопія для виявлення не тільки характерною атрофічної слизової, але і прихованих джерел кровотечі, новоутворень, паразитів, хвороби Крона та ін. Провокаційний тест з глютеном використовується у складних діагностичних випадках для проведення диференціальної діагностики, його необхідність розглядається індивідуально.

      Останнім часом у важких діагностичних випадках для підтвердження діагнозу целіакії проводять типування НLА гаплотипів. Виявлення НLА DQ8 і НLА DQ2 в 98% випадків свідчить на користь целіакії.

ЛІКУВАННЯ ЦЕЛІАКІЇ

     Основа лікування - довічне дотримання безглютенової дієти (виключається хліб, сухарі, печиво, кондитерські борошняні та макаронні вироби, паштети, ковбаси). В світі налагоджений промисловий випуск безглютенових продуктів;

    При дотриманні безглютенової дієти маса тіла хворих починає відновлюватися через 3 тижні. Гістологічні зміни в кишечнику починають зникати через 2-2,5 року. Одночасно з призначенням безглютенової дієти проводять симптоматичну терапію: вітаміни, препарати кальцію, заліза, ферментні препарати, пробіотики, масаж, гімнастика і ін.

     Прогноз при целіакії сприятливий за умови довічного дотримання безглютенової дієти. Неповне дотримання дієти веде до прогресування хвороби і збільшує ризик виникнення ускладнень, зокрема, виразкового єюніта і злоякісних пухлин кишечника.